色素性乾皮症(XP: Xeroderma Pigmentosum)は、強い光線過敏が皮膚に生じ患者の中には進行性の重い神経障害が生じる 稀な病気です。根本的な治療法は未確立で、特に神経障害については発症機構が全く分かっていません。XPの患者は、紫外線に当たって壊れたDNAを修復する能力が極めて低いので、日光にあたって皮膚がんになる確率は健康人の約2000倍といわれています。そのため、幼い頃から生涯にわたり、季節を問わず、厳重な紫外線遮断が必要です。

小学生くらいから聴力、発声、身体のバランスが悪くなるなどの症状が見られ、成長とともに歩けなくなるなどの症状が現れます。進行すると、食事をとれなくなったりや呼吸症状が現れ、車椅子が必要になります。早ければ成人になるころには寝たきり状態になることもあり、日常生活を送る上で多大な医療と介護が必要となります。

XPは小児慢性特定疾病と指定難病*(告示番号159)に認定され、医療費公費負担制度の対象となっています。

詳しく知りたい方は「難病情報センター」ウェブサイト

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XP(色素性乾皮症)について

紫外線と XP との関係

光は波の性質を持っており、この波の長さ(波長)によって、光の色が 異なります。光には、目に見える可視光線(波長が400~700nm:ナノメートル:1nmとは百万分の1 mmのこと)と、それより長い 波長の赤外線、短い紫外線とがあります。紫外線は、400nm以下の波長を持つ光であり、目には見えません。紫外線は、A波と呼ばれる320 nm~400nm、B波と呼ばれる280nm~320nm、C波と呼ばれる280nm以下のものに分けられます。(尚、太陽光の300nm以下は、大気中のオゾン層により地表に ほとんど 届くことはありません。)
XPの患者にとって重要な意味を持つのはこの中の紫外線の一部です。この事は、とても大事なことで、生活をする中での基本的な知識として理解しておくことが必要です。XPの患者にとって 最も危険な領域がこの中の300-340nmの波長領域なのです。最近A波についても危険性が指摘されています。

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