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XP(色素性乾皮症)とは紫外線とXPとの関係皮膚症状について神経症状についてXPと診断されたら室内・野外での生活について学校生活について
 

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XP(色素性乾皮症)とは

 

色素性乾皮症(XP: Xeroderma Pigmentosum)は、強い光線過敏が皮膚に生じ患者の中には進行性の重い神経障害が生じる 稀な病気で、日本には500人前後の患者がいると言われています。原因遺伝子は明らかになりましたが、根本的な治療法は未確立で、特に神経障害については発症機構が全く分かっていません。

この疾患の病因は、紫外線によるDNA損傷を修復する機構が障害 されていること によるもので す 。本疾患は、稀な病気ではありますが8群(遺伝的相補性のあるA〜 Gの7群とバリアント群)に分類されます。日本には、極度の光線過敏に加え進行性の中枢神経障害や末梢神経障害が出現するA群が最多いです 。

XPの患者は、紫外線に当たって壊れたDNAを修復する能力が極めて低いので、日光にあたって皮膚がんになる確率は健康人の約2000倍といわれています。そのため、幼い頃から生涯にわたり、季節を問わず、厳重な紫外線遮断が必要です。

神経症状については 、個人差もありますが、小学生くらいから耳が聞こえにくくなる、しゃべりにくくなる、つまづき易くなる程度から足の変形が始まって成長とともに歩けなくなるなどの症状が現れます。さらに進行すると、ものを飲み込むのが困難になって口からは食べることができなくなる、うまく呼吸できないなどの症状が現れ、移動に車椅子が必要になります。早ければ成人になるころには寝たきり状態になることもあり、栄養は胃に直接挿入したチューブを通して補給 しなければならなくなるなど、日常生活を送る上で多大な医療と介護が必要となります。

XPは「小児慢性特定疾患治療研究事業」の対象となる疾患に指定されてきました。平成19年度には「難治性疾患克服研究事業」の対象疾患に指定され、国が研究班を設置しました。2008年4月現在、指定されている難治性疾患克服研究事業130疾患のうち、45疾患が「特定疾患治療研究事業」の対象として指定され、医療費公費負担助成がされていますが、XPはこれには指定されていません。

XP Info


□ 詳しく知りたい方は難病情報センターHP

難病情報センター

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紫外線と XP との関係

 

光は波の性質を持っており、この波の長さ(波長)によって、光の色が 異なります。光には、目に見える可視光線(波長が400〜700nm:ナノメートル:1nmとは百万分の1 mmのこと)と、それより長い 波長の赤外線、短い紫外線とがあります。紫外線は、400nm以下の波長を持つ光であり、目には見えません。紫外線は、A波と呼ばれる320 nm〜400nm、B波と呼ばれる280nm〜320nm、C波と呼ばれる280nm以下のものに分けられます。(尚、太陽光の300nm以下は、大気中のオゾン層により地表に ほとんど 届くことはありません。)
XPの患者にとって重要な意味を持つのはこの中の紫外線の一部です。この事は、とても大事なことで、生活をする中での基本的な知識として理解しておくことが必要です。XPの患者にとって 最も危険な領域がこの中の300-340nmの波長領域なのです。最近A波についても危険性が指摘されています。

UV Scale

     
     
   

© 2011 Japanese National Network of Xeroderma Pigmentosum (XP)
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